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血管型巴金森症:預防與治療並重,藥物與復健並行

作者:陳文郁 (壢新醫院神經內科主治醫師)

很榮幸收到編輯部的邀稿,來談談血管型巴金森症與一般巴金森氏病有什麼不同。

巴金森氏病(Parkinson’s disease)最早由一位英國醫師Dr. James Parkinson於西元1817年,首次於醫學文獻中報告。典型巴金森病人會有兩側不對稱的震顫(tremor)、四肢僵硬(rigidity)和行動緩慢(bradykinesia),到中期(Hoehn and Yahr stage III)開始有步態不穩的症狀。大約100年後,在1929年,Critchley等人提出另一種型態的巴金森氏症 Arteriosclerotic parkinsonism,後來學術界統稱血管型巴金森Vascular parkinsonism(VP)(1)。和 idiopathic Parkinson’s disease(PD)截然不同,血管型巴金森症的病人主要以步態不穩為主,又叫做 lower body parkinsonism,反而很少有tremor的症狀。這些病人在腦部影像都會看到 vascular changes。另外這些病人可能會有pyramidal signs,如spasticity, hemiparesis, pseudobulbar palsy等。

巴金森氏病之病理特徵是中腦的黑質組織(substantia nigra)內的多巴胺神經細胞(dopaminergic neurons)退化死亡。不過血管型巴金森症的病理解剖,看到的是在subcortical white matter及basal ganglia, thalamus 或upper brainstem等地方有缺血性變化。White matter lesion愈多,影響到striato-thalamo-cortical loops,病人臨床症狀就愈嚴重 (2)。1

血管型巴金森症大概佔所有巴金森症病人的3 ~ 5%。不過因為血管型巴金森症的定義到現在還沒有共識,而且病理解剖証實臨床診斷為巴金森病的病人也有1%~3% 合併有血管性病灶,所以真正的比例還不確定。

血管型巴金森症的病程有兩種,一種是症狀快速出現,部份病人過一陣子自行恢復,與一般中風的表現相當接近,腦部影像可以看到brainstem or basal ganglion 急性梗塞。另一種則是症狀不知不覺慢慢出現,腦部影像上有許多 white matter lesions 或 Binswanger disease。隨著病情的進展,最後病人常會合併失智,步態不穩和失禁的情形 (3)。3

現在的核子醫學(SPECT, TRODAT或PET)可以幫助分辨巴金森氏症(PD)和血管型巴金森症(VP)。典型初期巴金森氏症病人,其 dopaminergic marker 的uptake會單側減少。Vacular parkinsonism 的病人,其 dopaminergic marker 的uptake是正常,兩者明顯不同。但是少部份VP病人,其nigrostriatal dopaminergic pathway有受到缺損,也可看見uptake減少。核子醫學也可以幫助預測療效,大部份血管型巴金森症的病人,對levodopa 或 dopaminergic agonist的治療效果都不好;如果病人是reduced uptake of dopaminergic marker,反而口服左多巴對病情是有幫助的。

血管型巴金森症主要的症狀在走路問題,但又對一般口服治療巴金森氏症的效果不好,所以治療的重點一大部份會著重在復健,增進病人的行走移動及其他生活功能。不論是血管型巴金森症或巴金森氏病病人,其復健和腦中風病人是很不同的。在病人行走的時候,給與聲音提示(數數字或是滴答聲),或是視覺提示(地上劃橫線),病人的步距可以明顯拉長。矯正駝背的姿勢,用體感覺回饋增進平衡感,訓練起始動作,拆解動作等都可以讓病人走得更快更安全。巴金森的病人還要藉由職能訓練,克服手抖、僵硬無法拿筷子、穿扣子、穿鞋子的生活問題 (4)。4

中風高風險的病人,也就是血管型巴金森症的高危險群。預防中風的策略也同時預防了血管型巴金森症。血管型巴金森症最好的照顧是『預防與治療並重,藥物與復健並行』。

參考文獻

  1. Critchley M. Arteriosclerotic parkinsonism. Brain. 1929;52:23–83.
  2. Chen YF, Tseng YL, Lan MY, Lai SL, Su CS, Liu JS, Chang YY. The relationship of leukoaraiosis and the clinical severity of vascular parkinsonism. J Neurol Sci. 2014;346:255-259
  3. Korczyn AD. Vascular parkinsonism-characteristics, pathogenesis and treatment. Nat Rev Neurol. 2015;11:319-326
  4. Kwakkel G, de Goede CJ, van Wegen EE. Impact of physical therapy for parkinson's disease: A critical review of the literature. Parkinsonism Relat Disord. 2007;13 Suppl 3:S478-487

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