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顱內靜脈系統血栓形成（cerebral venous thrombosis， CVT）是由多種原因造成的腦靜脈回流障礙的一組血供疾病，包括顱內靜脈竇和靜脈血栓形成。頭核磁共振静脉血管成像（magnetic resonance venography, MRV）被認為是目前最好的無創性腦靜脈成像診斷方法。頭MRV明確診斷顱內靜脈竇血栓，但是針對靜脈竇血栓進行治療，高顱壓症狀未見明顯緩解，難道顱內靜脈竇血栓形成另有隱情？頸靜脈超聲在顱內靜脈竇血栓形成中扮演什麼角色？下面的病例將一一解答上述疑問，提供答案。
病例：李xx， 女，15歲。因頭痛7天入院。無明顯誘因出現頭痛，性質及部位不詳(患者無法清楚描述)，伴噁心，嘔吐。自述當地醫院頭CT未見異常，遂入我院。病程中無發熱。既往史：8個月即開始癲癇病史，不規律口服抗癲癇藥物(卡馬西平)，現智力發育較同齡人差。否認感染史及外傷史。查體：血壓124/80mmHg，神清語明，雙側瞳孔等大同圓，直徑約3.0mm，雙側眼球向各方向活動自如，無眼震。雙側額紋及鼻唇溝對稱等深，伸舌居中。四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射活躍。右側Babinski征(+)，無項強，Kernig征(-)。眼底：視乳頭蒼白，無視神經盤水腫。腰穿：無色透明腦脊液，初壓270 mmH2O，終壓210 mmH2O。腦脊液常規生化：WBC：9×106/L(參考值：0-8 ×106/L), Glu:4.43mmol/L（參考值：2.3-4.1 mmol/L）, Pro: (-), Cl- : (-)。D-二聚體（DD）：396.00ug/L (參考值：0-232.00)。血常規：WBC：15.52×109/L(參考值：3.5-9.5 ×109/L)， NE%：0.65 (參考值：0.4-0.75)。MRV：左側橫竇，乙狀竇，直竇，未見顯影。上矢狀竇顯影淺淡。右側橫竇，乙狀竇顯影良好，走行自然，未見明確充盈缺損。
診斷及依據：患者年輕女性，不明原因頭痛，既往否認感染外傷病史。查體：右側病理征陽性。腰穿壓力高，D-二聚體高，MRV提示左側橫竇、乙狀竇、直竇的改變考慮血栓形成。結合病史、查體及輔助檢查，臨床診斷顱內靜脈系統血栓形成，給予抗凝劑（低分子肝素鈣，皮下注射）治療2個月。
頭痛無明顯好轉再次入院。複查腰穿：無色透明腦脊液，初壓330 mmH2O，終壓：230mmH2O，常規生化未見異常。D-二聚體：137.00ug/L(0-232.00)。磁共振頭部血管管壁斑塊平掃+普通增強：左側橫竇，乙狀竇，頸內靜脈管腔內信號改變及異常強化，考慮靜脈竇血栓形成慢性期。
分析：患者靜脈竇血栓形成診斷明確，給予低分子肝素治療2月餘，現處於慢性期，但患者前、後的影像學改變無法解釋患者持續的高顱壓，而且給予抗凝及降壓治療 (甘露醇及甘油果糖)，頭痛無明顯緩解，頭痛時好時壞，追問病史，坐位頭痛加重，平臥位頭痛緩解。為進一步明確顱內靜脈回流情況，提檢頸靜脈超聲檢查。
頸靜脈超聲所見：雙側頸內靜脈瓣膜活動度未見異常。平靜呼吸狀態：雙側頸內靜脈管徑不對稱，右側頸內靜脈全程管徑細，J2段可見自發的雙向血流；左側頸內靜脈管徑粗，血流速度及頻譜形態均正常。呼吸誘發試驗：左側J3吸氣時流速無明顯改變，吐氣時流速減慢且頻譜動脈化；J2吸氣時截面積縮小（圖29 B）。右側J3吸氣流速無改變，或者返流，吐氣時流速增快；J2 在吸氣、呼氣狀態下流速及截面積的改變正常。左側椎靜脈管徑細，雙側椎靜脈在平靜呼吸、吸氣、呼氣狀態下流速及管徑改變均未見異常。VM不配合。提示：1. 右側頸內靜脈管徑細2. 右側頸內靜脈存在靜脈回流障礙，考慮C1段受壓狹窄3. 左側頸內靜脈存在靜脈回流障礙，考慮C1段受壓狹窄。
頸靜脈超聲的結果與MRV截然不同：MRV顯示左側橫竇，乙狀竇，直竇，未見顯影。右側橫竇，乙狀竇顯影良好，走行自然，未見明確充盈缺損；頸靜脈超聲發現平靜呼吸狀態下右側頸內靜脈全程管徑細，左側頸內靜脈管徑粗，血流速度及頻譜形態均正常，而且呼吸誘發試驗後雙側頸內靜脈的表現與MRV完全不一樣，原因是什麼？仔細觀察MRV進一步發現右側頸內靜脈入頸靜脈孔處管徑突然變細了。為了明確周圍結構與血管的關係，查找病因，進一步檢查頭及頸CTV，發現右側頸內靜脈自頸靜脈孔處至匯入右側鎖骨下靜脈處全程管徑細並鈣化，出顱處可見迂曲血管影；左側寰樞椎的橫突與莖突之間的間距變小，導致位於橫突與莖突之間的局部的左側頸內靜脈被壓顯影明顯變細，接近中斷。
分析：左側頸內靜脈被莖突及橫突共同壓迫導致局部靜脈狹窄，顱內靜脈回流障礙，靜脈血淤滯，靜脈竇血栓形成，故MRV左側橫竇，乙狀竇，直竇未顯影。顱內靜脈竇血栓的原因是顱外段頸內靜脈狹窄顱內靜脈回流障礙導致的。右側頸內靜脈全程纖細，考慮先天發育，由於左側顱內靜脈（竇）回流障礙，右側顱內靜脈（竇）代償，其血流量增加，這解釋了為什麼頸靜脈超聲及CTV右側頸內靜脈管徑細，而MRV右側橫竇，乙狀竇顯影管徑粗（MRV反映的不是真實的管徑，而是血流量）的原因。
針對橫突及莖突的壓迫導致頸內靜脈回流障礙，顱內靜脈竇血栓形成，可以考慮行莖突截短術，手術切除莖突緩解對頸內靜脈的壓迫，從而恢復顱內靜脈（竇）回流。
總結：對於原因不明的顱內靜脈竇血栓形成，不同影像學從不同的方面提供了不同的資訊：MRV直觀顯示了顱內靜脈（竇）的血流量，判斷是否存在靜脈（竇）血栓。頸靜脈超聲顯示了頸靜脈是否存在回流障礙，回流障礙的嚴重程度，及病變部位如顱內或者近心段。CTV直觀顯示了靜脈與周圍結構的關係，提供了病因。
補記：如預詳細閱讀該病例的相关圖片，請期待胡汉华、许弘毅主编“神經超音波第二版”（待出版）。
致谢：感谢恩师胡汉华教授“授之以渔”！感谢台北荣民总医院神经医学中心盛文鸯技师“言传身教”！
