顱內動脈瘤 (intracranial aneurysm) 的發生率根據一些病理解剖的報告估計大約占了人口數的百分之五,大部分的人終其一生並不會有任何症狀;但最常見的症狀即破裂造成的蜘蛛膜下腦出血(subarachnoid hemorrhage),致死率可高達百分之七十。動脈瘤破裂的機率在以往的文獻報導中充滿了差異性,通常認為破裂機率與其大小、生長速度和病人年紀成正相關,而後循環的動脈瘤破裂機率又較前循環為高[1]。動脈瘤發生的成因分為先天、後天性或兩者所共同造成:先天的成因和一些遺傳性結締組織疾病如Ehlers-Danlos syndrome, neurofibromatosis等有關;另一方面,血管壁內彈性夾層與中層退化再加上管壁所受慢性剪應力(shear stress)衝擊、血流動力變化,則被視為後天因子,而高血壓、吸菸與古柯鹼濫用等因子亦被認為會增加動脈瘤發生的機率[2]。
超過25 mm的動脈瘤稱做巨大動脈瘤 (giant aneurysm),約占了所有顱內動脈瘤的百分之五[1,2]。巨大動脈瘤會造成顱神經麻痺或伴隨肢體無力、破裂出血,缺血性中風,甚至少部分造成遠端栓子性腦中風的症狀。 合併橫斷面影像及血管攝影的血流分析,可知有些巨大血管瘤的血流並不是全然通暢,而在其血管壁有血栓堆積的狀況,稱做部分栓塞性血管瘤(partially thrombosed aneurysm)[3]。這種動脈瘤所造成的臨床症狀有別於一般動脈瘤,大多因壓迫(mass effect)造成神經學症狀,破裂的機率並不清楚,通常會持續增大,曾有全部栓塞的巨大動脈瘤持續增大的案例[4]。近幾年對於此類血管瘤生成及增大的成因研究發現,其病理機轉不同於前文所述,是因為位於血管壁外層(tunica adventitia)之內側、供應血管壁養分的小動脈(vasa vasorum)異常增生及反覆破裂出血,而造成壁內血腫(intramural hematoma)反覆堆積,是動脈瘤增大的主因,在病理切片上可以看到典型的洋蔥皮狀變化(onion skin appearance)。因其不同的病理機轉,此類動脈瘤接受PAO ( parent artery occlusion) 或栓塞(coil embolization)仍可增大,目前傾向用外科方式或合併繞道手術切除[5]。 可惜的是,手術切除對於後循環、巨大、未破裂即造成臨床症狀的動脈瘤以及年紀大的病患會造成較大的發病及致死率。 另有研究證明栓塞性動脈瘤中,小動脈的異常增生、出血與發炎反應息息相關,因此未來抗發炎及血管新生的藥物或許可為這類病患帶來一線希望[5]。
參考文獻