學會會訊
背景和目的
前大腦動脈(ACA) A1段發育不全是威利氏環一個並不罕見的先天變異。從血管造影術和驗屍報告獲得的資料顯示，此先天變異發生率是1-13%。在頸動脈閉塞的病例中發現，作為威利氏環的一個缺陷部分，A1段發育不全會導致大腦半球缺血梗塞。解剖上，ACA的A1段不僅是一條主要循環通路，也是供應下丘腦、中隔許多穿透枝striatal動脈的來源。在沒有頸動脈閉塞時，我們想要知道A1段發育不全是否是一個腦中風獨立的危險因子。
目前，A1發育不全在磁震造影血管攝影術可被檢查出來。擴散權重影像(DWI)在第一個小時之內可以偵測出對應的腦缺血損害，使正確的臨床與放射學交互配合映證成為可能。本研究是一個分析具A1段發育不全之腦梗塞，其形態學和病因的綜合研究。
方法
從2005年1月到2006年9月，我們連續收集了280名(191名男性，89名女性)病患，平均年齡66.9歲(範圍36-88)，因急性神經學局部症狀缺損而住院於署立桃園醫院神經科病房。腦梗塞的診斷是根據神經學檢查對照大腦 MRI檢查的結果。在第1、15、30和60天記錄NIHSS。為了要確定A1段發育不全是單一造成腦梗塞的原因，我們排除了內頸動脈大於70%狹窄、顱內中大腦動脈高度狹窄、威利氏環的其他變異、及創傷性頸動脈剝離引起腦梗塞的病人。
每個急性腦梗塞患者在中風發作72小時之內接受大腦MRI和血管造影術(1.5 Tesla)。大腦MRI和血管造影術的結果由一位放射科醫師判讀。ACA A1段發育不全的診斷是根據A1段的直徑小於1毫米，或者缺乏A1段。急性腦梗塞亞型分類是根據TOAST標準。每個受試者皆做了心電圖和經胸心臟超音波掃瞄。頸動脈超音波在住院後72小時之內完成。控制組則是從偏頭痛門診病患中收集，在完成腦梗塞危險因子調查以後，以年齡、性別及血管風險因子作為配對因子而選擇了190位控制組(90名為女性;年歲68.2±15.2年，範圍30-88)。
結果
A1段發育不全在49個患者中被診斷，整體發生率是17.5%，顯著高於控制組(4.3%; n=12; p=0.023)。在排除大於70%內頸動脈狹窄(n = 4)、顱內MCA高度狹窄(n = 2)和威利氏環其他變異(n = 2)後，剩餘的42名患者分析了缺血損傷的模式。
A1段發育不全在左側發生率較高 (R：L = 14：28)。其梗塞的位置以同側大腦半球為主，特別是在striatum (76.2%，n=38)。根據TOAST標準，A1段發育不全以小動脈阻塞為主(83.3%)(n=35)，3.22%歸於心因性栓塞(n=2)， 9.52%大動脈動脈粥樣硬化(n=4)，和2.08%為未確定病因(n=1)。A1段發育不全患者(第1、15、30、60天的平均NIHSS分數（分別為: 8.8+2.4， 6.8+2.1， 5.8+1.9，3.8+1.2)低於所有280個病患的平均(15.8 +5.6，p=0.03;12.8+4.1，p=0.02;10.8 +3，p=0.02;9.8+3.2，p=0.01)。近一半A1發育不全患者以暫時性腦缺血發作(TIA)表現(47.6%， n = 20)。其他(n = 22)是輕度lacunar中風，包括純運動障礙(n=4)，純感覺障礙(n=6)，感覺運動障礙(n=11)和動動失調偏癱(n=1)。而整體的TIA頻率只有17.1%(n=48，p=0.03)。
討論
我們發現腦梗塞的形態學在有A1段發育不全患者與A1段發育不全以同側大腦半球梗塞為主，特別是在striatum之內。腦梗塞子型以小動脈阻塞為主,其NIHSS分數較低。可能的原因是A1段發育不全削弱了側支循環，使striatum的穿透小動脈較脆弱，容易受到上游低血流量傷害。有學者認為在側支循環不足時，在striatum的血栓栓塞清除率較差。
我們觀察到A1段發育不全具較低的NIHSS分數，與過去對於CA梗塞的報告接近。我們的病人近一半有以TIA為主, 其他則以lacunar症候群為主，主要是感覺運動障礙(n=21)。根據上述的觀察，我們定義A1段發育不全症候群是A1段發育不全對側之可容忍的感覺運動障礙。其他報告的不同見解來自對威利氏環臨床意義的解釋不同。有人認為如果其他主要側支循環存在，A1段發育不全也許沒有臨床意義，也有人建議A1發育不全是無症狀的，除非合併對側ICA狹窄。Schomer等提議後交通動脈發育不全才是腦梗塞之危險因子，而非A1段發育不全。我們的結果顯示，在沒有ICA高度狹窄時，A1發育不全也可能是一個腦梗塞獨立的危險因子。
這個研究的可能缺陷來自於MRI血管造影術對鑑別診斷A1段發育不全與阻塞是困難的；研究樣本相對地較小(n = 280)；以及A1段發育不全發生頻率並不高。需要更大規模的研究來驗證我們的研究結果。
