學會會訊
一名49歲男性因為突發的全面抽搐型重積性癲癇(generalized convulsive status epilepticus)被送至急診室，在一般鎮靜劑與Phenytoin治療皆無效之下，患者被插了管，在持續輸注Midazolam之下送進加護病房，幾個鐘頭後臨床上之劇烈抽搐才漸漸停歇。之後從家屬口中間接得知，患者過去僅有糖尿病病史並按時服藥控制，最近生活無明顯異狀，只是近幾個月，偶爾在爬樓梯時曾間歇地抱怨過左腳似乎有些使不上力。緊接著一連串抽血檢查並無異常，頭部電腦斷層檢查在顯影劑的幫忙下倒是明顯地指出病兆: Cognard第四型顱內硬腦膜動靜脈廔管(Dural arteriovenous fistulas)。影像可見此廔管流入上矢狀竇並造成靜脈竇本身之管腔狹窄，除此之外還造成雙側大腦半球水腫及一些小出血點。經仔細評估後，神經放射科醫師以氣球擴張術撐開靜脈竇狹窄之位置，接著大部分廔管再以經動脈次全栓塞術處理。讓人欣慰的，經此治療後患者之癲癇得以控制，出院時可自行行走，意識清楚。
好景不常，出院兩個月後患者又因持續部分癲癇發作(epilepsia partialis continua)與四肢無力而送醫。電腦斷層檢查顯現出一些殘存的廔管，且上矢狀竇又再度變得狹窄。這次，神經放射科醫師盡可能地栓塞掉所有可見的廔管，並且在靜脈竇狹窄處置入支架。治療後癲癇再度獲得良好的控制，四肢無力之情形也迅速地恢復了，且在接下來近一年的影像追蹤已無廔管復發之情形。
回顧臨床文獻可知，顱內硬腦膜動靜脈廔管並不那麼常見，只佔所有顱內血管畸形不到10%的比例[1]；其於病理學上之特色為腦膜動脈與腦膜靜脈或硬腦膜靜脈竇之間產生異常之直接連通[2]，造成靜脈高壓(venous hypetension)、硬腦膜靜脈竇血栓(cerebral venous sinus thrombosis)、腦壓上升、腦出血及靜脈型腦梗塞等臨床之症狀。其中有約3~10%的患者會表現癲癇[2,3]，至於以重積性癲癇為表現者則更為少見。重積性癲癇有極高的致死率(約16~39%)，本案例顯示血管內介入性治療與抗癲癇藥物對於控制顱內硬腦膜動靜脈廔管引起之重積性癲癇是同等地重要。
歸咎起來，顱內硬腦膜動靜脈廔管之所以會造成癲癇之發生，是由於其造成靜脈高壓，而這類病人有時又會合併硬腦膜靜脈竇血栓或狹窄，使得靜脈高壓進一步惡化。以學理來看，顱內硬腦膜動靜脈廔管與硬腦膜靜脈竇血栓可以互為因果，生生不息；一方面是硬腦膜靜脈竇血栓造成的慢性腦缺血會促進血管生成因子之表現，進而誘發不正常廔管之生成；另一方面顱內硬腦膜動靜脈廔管灌入靜脈竇之激流也可能造成靜脈竇之內皮受損，進而導致血栓之形成。本案例所使用的靜脈竇支架及廔管栓塞術就是要雙管齊下，以徹底解決靜脈高壓。
至於靜脈高壓又是如何導致癲癇呢?有動物實驗顯示靜脈高壓造成血液中的某些蛋白質成分外漏至腦實質中，進而誘發癲癇發生[4]；另一方面重積性癲癇也會使血腦屏障受損[5]，進一步讓更多蛋白質成分外漏，如此便可能產生一惡性循環，使得癲癇一發不可收拾。
總結來說，顱內硬腦膜動靜脈廔管雖然少見，在臨床上仍是重積性癲癇患者需要列入鑑別診斷之可能原因之一；電腦斷層或核磁共振影像可診斷出大部分的個案，而傳統的血管攝影在診斷及治療上也能提供極大的幫助；血管內介入性治療得以解決靜脈高壓之根源，在控制這類病人之癲癇發作上扮演了舉足輕重的腳色。
References
